종이에 베이는 것과 같은 아주 작은 상처에서부터 코피, 큰 수술까지, 피를 흘릴 수 있는 상황은 사는 동안 다양하게 발생한다. 작은 상처의 경우 대개 거즈로 눌러두면 3~5분 이내에 피가 멈추며 넘어졌을 때 생긴 상처에서 피가 새어 나오는 경우에도 그리 길지 않은 시간 내에 지혈이 된다.
하지만 혈액 내에 있는 응고 인자가 부족하거나 결핍된 ‘혈우병’ 환자는 무릎, 팔꿈치 등에 상처가 생기거나 내부 출혈이 있는 경우 피가 멈추는 데 시간이 오래 걸리고 지혈이 되지 않아 생명이 위독해질 수도 있다. 세계 인구 1만 명당 1명 정도에게 발생하는 희귀 질환인 혈우병은 아직까지 명확한 치료 방법이 없어 생활을 할 때 각별한 주의가 필요하다.
이 질환은 유전적 원인으로 발생하는데, 부족한 혈액 인자 종류에 따라 A, B, C형으로 나뉜다. 혈우병 환자의 약 80%가 A형인데 이를 유발하는 혈액응고 인자는 X 염색체에 존재하기 때문에 대다수의 환자는 남성이며 여성 환자는 굉장히 드물다. 이는 대표적인 유전 질환이지만 약 30%는 유전이 아닌 자연적으로 발생한 돌연변이에 의해 발생한다고 알려진다.
증상은 응고 인자가 얼마나 부족한지에 따라 달라지는데, 경미한 결핍의 경우 외상이 있을 때 출혈이 잘 멈추지 않은 정도일 수 있지만 결핍이 심한 경우에는 이유 없이 출혈이 발생할 수 있다. 여기에는 대소변의 피, 잇몸 출혈, 잦은 코피, 관절 내 출혈, 근육 내 출혈 등이 포함된다. 이러한 출혈이 반복적으로 나타나면 치명적인 합병증으로 이어질 수 있기 때문에 증상이 나타났을 때는 즉각적으로 치료를 진행해야 한다.
혈우병은 병력 청취 및 피검사를 통해 혈액의 응고인자 활성도를 측정해 진단하며, 제8 응고인자 또는 제9 응고인자를 포함한 혈장제제를 정맥주사로 공급하는 치료를 진행한다. 일상생활을 할 때는 외상을 입지 않도록 주의하고 운동을 할 때도 발목, 무릎 등에 무리가 가지 않는 가벼운 스트레칭이나 수영 등이 좋으며 격렬한 활동은 피하는 게 좋다. 또한 치과 치료나 내시경, 시술 등 출혈이 예상되는 경우가 있다면 반드시 의료진에게 이 사실을 알려 적절한 조치를 취한 후 시행해야 한다.
출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥
(www.hidoc.co.kr)
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